A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem do cérebro caracterizada por perda de memória, tremores, desordem na marcha, postura rígida e epilepsia, e paralisia facial que dá a impressão de que a pessoa está sempre sorrindo(contração muscular imvoluntária) devido a uma rápida perda de células cerebrais causada por uma proteína transmissível chamada príon. A doença incide em todas as populações humanas com um incidência típica da doença de 1 caso para 1.000.000 de habitantes por ano. Normalmente aparece na meia-idade com o pico de incidência entre 50 a 70 anos. As duas manifestações cardinais são demência rapidamente progressiva e mioclonia.
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